Skrantesyke er en kjent sykdom blant hjortedyr i USA og Canada, men oppdagelsen av skrantesyke hos villrein i Norge i 2016 slo likevel ned som en bombe i fagmiljøet.

Oppdagelsen førte til den dramatiske beslutningen om å avlive hele villreinstammen i Nordfjella på over 2000 dyr.

Nylig publiserte forsøk viser at smittestoffet som forårsaker skrantesyke i Norge er noe forskjellig fra smittestoffet man finner i USA og Canada. Opprinnelsen til smittsom skrantesyke i Norge er derfor et uløst mysterium.

«Gevir-kannibalisme» hos villrein

Alle hjortedyr har gevir, men det er bare hos reinsdyr at også hunndyra (simler) har gevir. Hos bukkene er gevir et statussymbol og våpen under brunsten om høsten, og de feller geviret før vinteren. Hos simler brukes geviret til å forsvare og slåss om beitegroper om vinteren. Simlene med gevir blir derfor dominante over bukkene om vinteren, og klarer dermed å vinne konkurransen om de verdifulle beitegropene.

Med tanke på den viktige funksjonen gevirene har for reinsdyra, var det derfor svært overraskende når man i Nordfjella fortalte om gnaging på gevir, mens det ennå sitter på hodet!

Dette førte til at vi satte i gang omfattende kartlegging. Vi ble overrasket da vi så omfanget. Over 90 prosent av simlene i Nordfjella hadde ekstreme nivåer av gevirgnaging ved avlivningen i februar 2018.

Fenomenet har økt

Vi fant skriftlige kilder som omtalte dette allerede i 1973, men fotografier av reinsdyrflokker tilbake til 1984 antyder at dette forekom langt sjeldnere da. Fenomenet har derfor økt i den perioden hvor skrantesyke antas å ha oppstått. At reinsdyr gnager på felte gevir, er et kjent fenomen i den vitenskapelige litteraturen. Det knyttes typisk til mineralmangel, uten at vi per i dag har dokumentert om dette er den bakenforliggende årsaken til gevirgnagingen i Nordfjella.

Men å gnage gevir, kan vi regne det som kannibalisme? Og hvordan skal dette forklare opprinnelsen til skrantesyke?

Fryktet og dødelig sykdom

Skrantesyke er en såkalt prionsykdom. Prionsykdommer er en fryktet og dødelig type hjernesykdommer. Denne typen sykdommer forårsakes ikke av virus eller bakterier, men av et smittestoff som er en skadet variant av et protein kalt «prionprotein». Det normale prionproteinet finnes hos alle pattedyr og er særlig vanlig i sentralnervesystemet. Men dette proteinet kan også bli «feilfoldet», som betyr at det får en ny og skadelig tredimensjonal struktur.

Når prionproteinet blir feilfoldet, starter en kjedereaksjon med videre feilfoldinger av proteinet, som cellene stadig produserer. De feilfoldede variantene hoper seg opp og klistrer seg sammen i klumper som kroppen ikke klarer å bryte ned. Slike klumper danner smittestoffet som kalles prioner.

Sporadiske og smittsomme varianter

For å forstå hva prionsykdommer som skrantesyke har å gjøre med gevirkannibalisme, må vi først vite at det fins ulike former prionsykdommer. Prionsykdommer deles inn i sporadiske, arvelige og smittsomme varianter:

• Sporadiske prionsykdommer: Oppstår spontant av seg selv, særlig hos eldre dyr. I disse tilfellene finner man prionene vanligvis bare i sentralnervesystemet/hjernen.
• Arvelige prionsykdommer: Uhyre sjeldne og kun beskrevet hos mennesker.
• Smittsomme prionsykdommer: Skrapesyke hos sau og geit og skrantesyke hos hjortedyr, samt en nyoppdaget prionsykdom hos kameler i Algerie, er smittsomme under normale forhold. Disse kan smitte gjennom for eksempel spytt og avføring.

De sporadiske prionsykdommene kan overføres til andre individer, men det er sjelden noen blir eksponert siden prionene er «lukket inne» i hjernen. De sporadiske variantene er derfor ikke smittsomme mellom levende dyr under normale forhold.

De smittsomme prionsykdommene er smittsomme i hovedsak fordi prionene også dannes i lymfevev i tilknytning til fordøyelseskanalen og i spyttkjertlene. Dette gjør at prionene mye lettere skilles ut fra det syke individet, og som gjør at andre dyr blir eksponert. Det er dette som gjør skrapesyke og skrantesyke smittsomme fra dyr til dyr under vanlige forhold, i motsetning til andre prionsykdommer.

Kannibalisme og prionsykdommer

Hva har så dette med kannibalisme å gjøre? Kannibalisme, å spise sin egen art, er risikofylt. Det kan føre til eksponering for de prionene som ellers er «lukket inne» i hjernen, som vi altså finner ved sporadiske prionsykdommer.

Det mest kjente eksempelet på sykdom som har oppstått på grunn av kannibalisme er kugalskapsepidemien. Den oppsto da storfe ble tvunget til å være kannibaler ved man fôret storfe med proteintilskudd bestående av kjøttbeinmel, som stammet fra slakteavfall. Der kom det sannsynligvis med et sporadisk tilfelle av prionsykdom, som førte til at nye dyr ble smittet. Disse ble igjen til kjøttbeinmel og smittet dermed andre dyr. Slik førte kannibalismen til et omfattende utbrudd av kugalskap blant storfe.

Dette førte igjen til matbåren prionsykdom hos mennesker og en variant av Creutzfeld Jakob-sykdom (CJD), som har kostet mer enn 230 mennesker livet. Pasientene hadde en genvariant som gjorde dem litt mer mottakelige for prionsmitte fra storfe.

Et annet eksempel er den berømte Kuru-epidemien blant kannibaler på New Guinea. Der spiste man hjerner og andre kroppsdeler i rituelle begravelser. Kuru-epidemien oppstod trolig da deltagere i en begravelse spiste hjernen til en person som døde av den sporadiske formen av prionsykdommen Creutzfeld Jakob-sykdom. Den effektive smitteoverføringen ga en eksplosiv utvikling av epidemien, helt til begravelsesritualene ble endret.

Koblingen mellom kannibalisme og prionsykdommer, og at en kan bli smittet ved å få prioner inn i fordøyelseskanalen, er derfor vel etablert.

Fra spontan til smittsom sykdom

Prioner som dannes ved spontan prionsykdom er altså overførbare kun i bestemte situasjoner, som ved kannibalisme. Hvordan har da de smittsomme prionsykdommene oppstått? Kan skrapesyke hos sau eller skrantesyke hos hjortedyr ha sin «ur-opprinnelse» i en spontan prionsykdom?

For at en smittsom prionsykdom skal oppstå fra et sporadisk tilfelle med prioner i hjernevev, må prionene i så fall endre egenskaper så de kan invadere lymfevev. Hos storfe som ble rammet av kugalskap, fant man prionene kun i hjernen og ryggmargen, men hos sau som ble smittet av kugalskap dukket prionene også opp i vev utenfor hjernen, som i lymfeknuter.

Hos infiserte mennesker fant man på samme måte kugalskaps-prionene i lymfevev langs tarmen. Et prion som har oppstått spontant hos et individ, kan altså endre egenskaper dersom den andre individer får den inn i kroppen via fordøyelseskanalen.

Prionene består av feilfoldinger av bare én type protein, men ikke alle feilfoldinger er helt like. Enkelte av de feilfoldete prionprotein-variantene kan være mer effektive i å feilfolde i et nytt individ, slik at den videre smittespredningen skjer mer effektivt. Dette fenomenet kalles prion-stamme-seleksjon. Sannsynligheten for en slik mutasjon er svært liten, men den øker i takt med antall eksponeringer. Vi tror «gevir-kannibalisme» kan være faktoren som ga repeterte eksponeringer og økt sannsynlighet for «mutasjoner».

En teori for opprinnelsen til smittsom skrantesyke

Vi tenker oss en teori med følgende fem trinn, som til sammen kan forklare hvordan sporadisk skrantesyke (med prioner kun i hjernen) kan utvikles til smittsom skrantesyke (med prioner i lymfatisk vev).

1. Sporadisk skrantesyke kan oppstå spontant og er til nå registrert hos 8 elger og 1 hjort i Norge, samt hos 2 elger i Finland og 4 elger i Sverige. Denne typen er foreløpig ikke funnet hos villrein.

2. Transport av prioner fra hjerne til gevir kan gjøre de tilgjengelige for andre dyr: Prioner er funnet i samme nerve hos mennesker med CJD, som man finner i hjortedyrs gevir mens det vokser. Det er også funnet prioner i beinmarg fra CJD-pasienter. Det er derfor mulig at enten nerver eller beinmarg i gevir fra et sykt individ kan inneholde prioner.

3. Seleksjon av prion-stammer etter inntak gjennom munnen og opptak i fordøyelseskanalen hos et annet individ (se eget avsnitt ovenfor).

4. Den omfattende gnagingen på gevir, også mens vevet fortsatt er levende (og dermed en uvanlig form for «kannibalisme»), gir en langt mer omfattende risiko for eksponering for prioner enn hva som normalt ville skjedd.

5. Alle 19 skrantesyke reinsdyr i Nordfjella var infisert i lymfatisk vev. Når det først har oppstått en slik smittsom variant er det ikke nødvendig med videre kannibalisme for spredning av sykdommen.

Det vil kreve betydelig mer forskning for å bli sikker på om «gevir-kannibalisme» virkelig var opprinnelsen til smittsom skrantesyke. Per i dag er dette kun en plausibel teori. Det er uansett en besnærende tanke og et utrolig merkelig fenomen.

Kilde:

Mysterud, A., Ytrehus, B., Tranulis, M.A., Rauset, G.R., Rolandsen, C.M., and Strand, O. Antler cannibalism in reindeer. Scientific Reports 10: 22168.

LES OGSÅ:

Elgåulven er genetisk viktig

KRONIKK: Med utgangspunkt i genetiske data samlet inn gjennom to tiår, er det ingen tvil om at den mye omtalte Elgåulven er en immigrant. Den kan tilføre nye gener til den innavlede skandinaviske ulvebestanden.